EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS
Analítica sanguínea
El hemograma suele ser inespecífico y no contribuye
al diagnóstico. Puede haber un aumento de velocidad de sedimentación.
La CPK y la CPK Mb pueden estar elevadas y traducen daño miocárdico.
Los niveles de Troponina T están elevados en pacientes con miocarditis
y son más fiables que los enzimas de necrosis para evaluar el daño
miocárdico y se pueden correlacionar con los resultados de estudios inmunohistoquímica
en estos pacientes. Aunque no se sabe muy bien el perfil temporal de aumentos
de CPK, CPK Mb y de troponina se deberían medir en todos los casos en que
se sospeche miocarditis. Puede haber alteración de la función hepática
y renal secundaria.
Estudios virales
El
diagnostico de miocarditis vírica se sustenta por la identificación
del virus en heces, exudado faríngeo, sangre, miocardio o líquido
pericárdico o en un incremento de 4 veces de la tasa de anticuerpos en
la fase de aguda de la enfermedad. Los resultados serológicos de los estudios
virales suelen ser negativos incluso en casos fulminantes. La detección
de genoma vírico en muestras tisulares sería diagnóstica
de miocarditis infecciosa. El genoma vírico se ha identificado en menos
del 20 por ciento de pacientes con diagnóstico de presunción de
miocarditis y en un 10-34 por ciento de pacientes con miocardiopatía dilatada.
Puede haber falsos negativos dependiendo del número de muestras de biopsia
de cada paciente. En muchos casos los estudios virales son negativos y no se puede
excluir el origen infeccioso aunque no se detecte genoma vírico en la biopsia
miocárdica.
Electrocardiograma
El
ECG está prácticamente siempre alterado; puede presentar alteraciones
de repolarización, bajos potenciales precordiales así como diversos
grados de bloqueo AV así como arritmias auriculares o ventriculares (Figura
3). En algunos casos de miocarditis pueden presentarse alteraciones ECG sugerentes
de infarto agudo de miocardio. En el caso de lactantes la presencia de lesiones
sugerentes de isquemia hacen pensar y obligan a descartar un origen anómalo
de arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar. Los criterios ECG sugerentes
que apuntan a este diagnóstico son la presencia de ondas Q > 3 mm en
derivación I, la profundidad de la onda Q > 3 mm en aVL y alteraciones
del QT en aVL (Figura
1). En ocasiones puede presentarse un bloqueo AV completo como manifestación
de miocarditis de diferentes etiologías (Figura
4). Las alteraciones ECG varían con la evolución del cuadro
clínico. Las alteraciones más cambiantes son las arritmias; puede
producirse un bloqueo completo de la conducción AV que sea transitorio
y se recupere en horas o días. Las alteraciones de repolarización
ventricular también son cambiantes y desaparecen con la normalización
del cuadro clínico (Figura
5). En ocasiones los cambios son rápidos y en la mayoría de
los casos suceden en el curso de semanas. Si las alteraciones ECG no mejoran en
6 meses es signo de evolución a miocardiopatía dilatada.
Ecocardiograma
La utilidad de los estudios ecocardiográficos
es indiscutible para el diagnóstico de la miocarditis y es también
muy importante para la valoración pronóstica. El estudio ecocardiográfico
modo M muestra una disminución de los parámetros de función
sistólica así como dilatación de cavidades e insuficiencias
valvulares AV. Los hallazgos más frecuentes son hipoquinesias generalizadas,
las alteraciones segmentarias de contractilidad son menos frecuentes. El cálculo
de la fracción de acortamiento (diámetro telediastólico ventricular
izquierdo- diámetro telesistólico/ diámetro telediastólico)
es sencillo y ofrece una clara valoración de la severidad de la situación
clínica. Los valores normales son de 25 a 35 por ciento (Figura
6). También se puede estimar la fracción de eyección
(volumen telediastólico ventricular izquierdo volumen telesistólico/volumen
telediastólico); los valores normales son de 65-75 por ciento. Se debe
descartar la presencia trombos intracavitarios cuando la función contráctil
está severamente deprimida. El ecocardiograma también es muy importante
para descartar lesiones cardiacas congénitas en particular por origen anómalo
de la arteria coronaria izquierda en arteria pulmonar y obstrucciones severas
del tracto de salida del ventrículo izquierdo, especialmente en el recién
nacido. En casos de disfunción severa ventricular pueden formarse trombos
intracavitarios con el consiguiente peligro de embolia (Figura
7).
Se han utilizado otras técnica no invasivas para demostrar
miocarditis. La gamagrafía cardiaca con anticuerpos antimiosina sirve para
detectar lesión miocárdica y se ha utilizado para evaluar el daño
miocárdico en pacientes con miocarditis víricas o en el estudio
de rechazo celular en pacientes trasplantados de corazón. También
se puede calcular la fracción de eyección ventricular por medios
isotópicos y tiene utilidad en casos de mala visualización ecocardiográfica
o en presencia de disquinesias segmentarias en los que el cálculo ecardiográfico
de la fracción de eyección ventricular ofrece limitaciones técnicas.
Estudios
invasivos: Cateterismo cardiaco
El papel del cateterismo
cardiaco en los casos de miocarditis y miocardiopatías se basa en la exclusión
de lesiones isquémicas cuando los hallazgos ECG y analíticos lo
sugieran. Tiene utilidad también para realizar biopsia miocárdica
y poder confirmar el diagnóstico clínico y para estudio funcional
de resistencias vasculares pulmonares y sistémicas de cara a inclusión
en lista de trasplante cardiaco.
La biopsia se ha convertido en el parámetro
diagnóstico por excelencia dado que en muchas ocasiones cuadros clínicos
aparentemente agudos de miocarditis pueden corresponder a miocardiopatías
dilatadas establecidas. Las muestras de biopsia se obtienen de punta de ventrículo
derecho por cateterismo venoso utilizando un catéter especial de biopsia;
se deben obtener varias muestras para su estudio anatomopatológico. Los
cambios que se detectan en la biopsia se caracterizan por presentar un infiltrado
inflamatorio con necrosis celular de los miocitos adyacentes no típicos
de daño isquémico. Las alteraciones patológica de las miocarditis
se definen por los criterios de Dallas que clasifican los procesos como miocarditis
activa, situación borderline o ausencia de miocarditis. La biopsia se debe
hacer en la fase aguda de la enfermedad (1-3 semanas) de lo contrario puede ser
inespecífica. Se pueden estudiar las muestras buscando partículas
virales y también se pueden realizar técnicas de hibridación
in situ y PCR para distintos virus. Con estas técnicas se está demostrando
una etiología viral más frecuentemente y el apartado de miocarditis
idiopática tiende a disminuir. La indicación de la biopsia en la
fase aguda de una miocarditis está discutida porque no está exenta
de riesgos y su utilidad residiría en el establecimiento de tratamientos
específicos en caso confirmación diagnóstica. Se han utilizado
diversos inmunosupresores en la fase aguda de la miocarditis con resultados inciertos.
Evolución
La
miocarditis aguda se presenta en general de dos formas. La más frecuente,
que afecta al 70-80 por ciento de los pacientes, se caracteriza por sintomatología
de insuficiencia cardiaca de origen agudo con cardiomegalia moderada y con evidencia
de disfunción ventricular izquierda. La biopsia miocárdica realizada
precozmente mostraría datos de miocarditis activa o border-line siguiendo
los criterios de Dallas. La mayoría de los pacientes experimentan una mejoría
progresiva con normalización de la funcion ventricular en 1-3 meses (Figura
5 y 8). Algunos pacientes muestran una recuperación incompleta y evolucionan
hacia una miocardiopatía dilatada (Figura
6).
Un 20-30 por ciento de los pacientes pueden tener un curso fulminante
con aparición brusca de un cuadro de shock cardiogénico con sintomatología
severa, situación crítica acompañada de edema agudo de pulmón,
cardiomegalia severa y disfunción ventricular izquierda severa (Figura
9). Aproximadamente 1/3 de estos pacientes fallece en la fase aguda de la
enfermedad; la mayoría se recuperan después de tratamientos intensivos
que pueden incluir la necesidad de ECMO o asistencia ventricular y una minoría
presenta recuperación incompleta y evolución hacia una miocardiopatía
dilatada. Los pacientes en situación crítica pueden beneficiarse
de tratamientos de soporte ventricular como puente al trasplante cardiaco (Figura
10).
El seguimiento clínico a largo plazo y los estudios de
biopsias seriadas han puesto de manifiesto la evolución de miocarditis
a miocardiopatía dilatada en un 10-20 por ciento de los pacientes con miocarditis
aguda. La supervivencia de pacientes adultos con miocardiopatía dilatada
oscila entre el 23 y el 40 por ciento a los 5 años, mientras que la supervivencia
a los 5 años de los pacientes diagnosticados de miocarditis aguda es de
44-85 por ciento. La supervivencia de los niños con miocarditis aguda es
difícil de precisar ya en algunas series el diagnóstico es clínico
mientras que en otras es histológico. La serie de pacientes pediátricos
diagnosticados de miocarditis más numerosa es la del Hospital de Toronto.
Estudiaron a todos los niños con insuficiencia cardiaca aguda sin causa
clara desde 1984 a 1998 por medio de biopsia diagnóstica. La incidencia
de miocarditis histológica en esta población fue del 13 por ciento
(35 de 273 pacientes estudiados). La supervivencia libre de trasplante fue del
86 por ciento al mes y del 79 por ciento a los dos años. La inmensa mayoría
de los pacientes recuperaron la función cardiaca totalmente.
La
supervivencia de los niños con miocarditis aguda varía dependiendo
de las series entre un 0 y un 30 por ciento. La mayoría de las muertes
suceden en la fase aguda de la enfermedad. La evolución hacia miocardiopatía
dilatada puede suponer entre el 10 y el 20 por ciento (Figura
11). En un estudio realizado en Australia un 35 por ciento (25/70) de los
pacientes pediátricos diagnosticados de miocardiopatía dilatada
tenían miocarditis linfocitaria. El pronóstico de la miocardiopatía
dilatada en la infancia es variable Los datos de supervivencia en niños
son diferentes y mejores que los datos de adultos especialmente en pacientes menores
de dos años. Clásicamente se ha descrito que 1/3 de los pacientes
con miocardiopatía dilatada sin distinción de edad ni de diagnóstico
de base mejoraban, 1/3 tenían una situación estable y 1/3 fallecían.
La supervivencia al año de niños con miocardiopatía dilatada
es de 60-70 por ciento y a los 5 años de 35-56 por ciento. Dado que la
evolución de estos pacientes puede variar entre la recuperación
completa y el fallecimiento es muy importante detectar factores pronósticos
adversos para planear estrategias terapéuticas para cada paciente; la identificación
de pacientes con riesgo alto de fallecimiento ayudaría en la toma de decisiones
para su inclusión en listas de espera de trasplante. La supervivencia es
mayor en pacientes con miocarditis que en pacientes sin miocarditis y se han descrito
diversos factores de riesgo en este grupo de pacientes, especialmente la edad
de presentación (mayor riesgo en > 2 años), la peor situación
en el momento del diagnóstico y la falta de recuperación de la función
ventricular.
Tratamiento
El tratamiento
de la miocarditis es fundamentalmente de soporte y es el mismo que se instaura
en cualquier tipo de paciente en insuficiencia cardiaca dependiendo de su gravedad.
Se basa fundamentalmente en digoxina, diuréticos y vasodilatadores, especialmente
inhibidores de la angiotensina y betabloqueantes. El papel de la digoxina está
discutido dado que se ha encontrado evidencia experimental en modelos murinos
de posible aumento de mortalidad secundario a su utilización. En muchos
casos se deben utilizar drogas vasoactivas por vía IV y en los casos saciados
a arritmias ventriculares severas puede ser necesaria la utilización de
amiodarona u otros antiarrítmicos. Los pacientes con bloqueo AV pueden
precisar la implantación de catéteres de marcapasos transitorios.
Es poco frecuente la necesisdad de estimulación permanente dado que el
bloqueo AV suele ser transitorio en la mayoría de los casos.
Se
han discutido muchos tratamientos a base de antiinflamatorios no esteroideos o
esteroideos y sobre la utilización de tratamientos inmunosupresores con
corticoides, ciclosporina y azatioprina en monoterapia o terapia combinada. Los
resultados de un estudio multicéntrico de pacientes adultos publicados
en 1995 no ofrecieron diferencias entre los pacientes tratados y los no tratados
ni en la mortalidad ni en la evolución a miocardiopatía dilatada.
Algunos estudios pediátricos posteriores han mostrado buena evolución
con tratamientos inmunosupresores durante la fase aguda de la enfermedad por lo
que algunos grupos han preconizado su utilización así como la indicación
de biopsia en la fase aguda de la enfermedad para utilizar los resultados histológicos
como guía para el tratamiento. La mayoría de la evidencia de estudios
controlados, sin embargo, no ha conseguido demostrar la utilidad de los inmunosupresores
durante la fase aguda de la miocarditis por lo que no se utilizan de rutina en
la actualidad.
Algunos estudios, publicados como casos clínicos
han llamado la atención sobre la utilidad de agentes antivirales en el
tratamiento de la miocarditis y su utilidad está en la actualidad siendo
evaluada en un estudio controlado (European Study of Epidemiology and Treatment
of Cardiac Inflamatory Disease) en los que se está estudiando la utilidad
de interferon alfa.
Un punto de debate importante es en qué momento
se puede esperar un deterioro progresivo y cuál es el momento óptimo
de inclusión de un paciente en lista de trasplante. Se debe recordar que
en ocasiones los cuadros graves se recuperan totalmente pero también que
los casos moderados pueden evolucionar hacia una miocardiopatía dilatada.
Únicamente un control cercano del paciente ayudará en la
toma de decisiones para tratamientos agresivos que pueden incluir la asistencia
ventricular y el trasplante cardiaco.
Bibliografía
recomendada
- Denfield SW,Gajarski RJ, Towbin JA. Cardiomyopathies.
En "The Science and practice of pediatric cardiology" 2nd Edition. Garson
AJ, Bricker JT, Fisher DJ and Neish SR Ed. Williams & Wilkins. 1851-1884.
Baltimore 1998.
- Lewis AB. Myocarditis. En "Moss & Adams Heart disease
in infants, children and adolescents including the fetus and young adult. 5th
Edition. Emmanoulides GC, Riemenchneider TA, Allen HD and Gutgesell HP editors.
William and Wilkins Baltimore 1995.
- Friedman RA,Duff DF, Schowengerdt KO,
Vallejo JG y Towbin JA. Myocarditis. En "Textbook of pediatric infectious
diseases" Feigin RD y Cherry JD Edit. 4th Edition. Saunders.Philadelphia
1998.
- Winne J, Braunwald E. En "Heart Disease. A text of cardiovascular
medicine. 4th Ed. Braunwald E. Editor. Saunders. Philadelphia 1992.
- Feldman
AM, McNamara D. Myocarditis. N Engl J Med 2000;343:1388-98.
- Griffin ML, Hernandez
A, Martin TC et al. Dilated cardiomyopathy in infants and children. J Am Coll
Cardiol 1988;11:139-44.
- Towbin JA. Pediatric myocardial disease. Ped Clin
North Am 1999; 46:2, 289-311.
- Colan SD, Spevack FJ, Parness IA. Cardiomyopathies.
En "Nadas´Pediatric Cardiology. Fyler DC Ed. Hanley & Belfus. Philadelphia
1992;329-363.
- Kleinert S, Weintraub RG, Wilkinson JL et al. Myocarditis in
children with dilated cardiomyopathy: incidence and outcome after dual immunosuppression.
J Heart Lung Trasplant 1997;16:1248-54.
- Mason JW, O´Connell JB, Herskowitz
A et al. A clinical trial of immunosuppressive therapy for myocarditis. N Engl
J Med 1995;333:268-75.
- Chang RKR, Allada V. Electrocardiographic features
that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery
from idiopathic dilated cardiomyopathy. Pediatr Cardiol 2001;22:3-10.
- Akagi
T, Benson LN, Lightfoot NE et al. Natural history of myocardiopathy in children.
Am Heart J 1991;121:1502-1506.
- Lipshultz SE. Ventricular dysfunction clinical
research in infants, children and adolescents. Progress in Pediatric Cardiology
2000;12:1-28.
- Ross RD, Bollinger RO, Pinsky WW. Grading the severity of congestive
heart failure in infants. Pediatr Cardiol. 1992;13:72-75.
- Arola A, Touminen
J, Ruuskanen O, Jokinen E. Idiopathic dilated cardiomyopathy in children: prognostic
factors and outcome. Pediatrics 1998;101:369-76.
- Lee KJ, McCrindle BW, Bohn
DJ et al. Clinical outcomes of myocarditis in childhood. Heart 1999;82:226-33.
-
Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA et al: The incidence of pediatric cardiomyopathy
in two regions of the United States. N Engl J Med 2003;348:1647-55.
- Nugent
AW, Daubaney EF, Chondros P et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy
in Australia. N Engl J Med 2003;348: 1639-46.
- Calabrese F, Milanesi O, Boffa
GM et al. Molecular diagnosis of myocarditis and dilated cardiomyopathy in children:
Clinicopathologic features and prognostic implications. Diagn Mol Pathol 2002;11:212-21.
-
Lauer B, Niederau C, Huhl U et al. Cardiac Troponin T in patients with clinically
suspected myocarditis. J Am Coll Cardiol 1997;30: 1354-59.
- Aretz HT, Billinham
ME, Edwards WD. Myocarditis, a clinicopathologic definition and classification.
Am J Cardivasc Pathol 1987; 1:3-14.
- Martin AB, Webber S, Fricker FJ et al.
Acute myocarditis: rapid diagnosis by PCR in children. Circulation 1994;90:330-9.
-
Hetzer R, Matthias L, Evgenij V et al. Circulatory support with pneumatic paracorporeal
ventricular assist device in infants and children. Ann Thorac Surg 1998;66:1498-1506.
-
Levi D, Alejos J. Diagnosis and treatment of pediatric viral myocarditis. Curr
Opin Cardiol 2001;16:77-83.
- Cunninham R, Silberglleit R. Viral myocarditis
with seizures and electrocardiographic findings of acute myocardial infarction
in a 14 month old child. Ann Emerg Med 2000;35: 618-22.
- Abarwala BN, Ruschhaupt.
Complete heart block from mycoplasma pneumoniae infection. Pediatr Cardiol 1991;12:233-6.
-
Boucek MM, Edwards LB, Keck BM et al.The registry of the international society
for heart and lung transplantation: sixth official pediatric report-2003. J Heart
Lung Transplant. 2003;22:636-52.
- Cambridge G, MacArthur CG, Waterson AP et
al. Antibodies to Coxackie B viruses in congestive cardiomyopathy. Br Heart J
1979;41: 692-6.
- Fukioka S, Koide H, Kitaura Y et al. Molecular detection
and differentiation of enteroviruses in endomyocardial biopsies and pericardial
effusions from dilated cardiomyopathy and myocarditis. Am Heart J 1996;131:760-65.
-
Rodkovec A, Cambridge G, King M et al. Natural history of left ventricular function
in neonatal coxackie myocarditis. Pediatr Cardiol 1985;6:151-5.
- Osama SM,
Krishnamurti S,Gupta DN. Incidence of myocarditis in varicela. Ind Heart J 1979;31:315-20.
volver
