TRATAMIENTO
Fase
aguda. El tratamiento se realiza con gammablobulina i.v. y ácido acetilsalicílico.
La dosis correcta de gammaglobulina es de 2 g. por Kg. de peso administrada en
perfusión continua durante aproximadamente 12 horas.
Dado el riesgo
de fallo cardiaco por sobrecarga o la posible reacción anafiláctica,
debe monitorizarse durante la perfusión el pulso y la tensión arterial
del enfermo cada 2 horas. Este tratamiento resulta muy eficaz y es habitual que
al final de la perfusión el enfermo esté apirético. La gammaglobulina
debe administrarse preferiblemente en los 7 primeros días de la fase aguda.
La administración antes del 5º día de fiebre es causa frecuente
de fracasos, por lo que algunos autores proponen que el mejor momento puede estar
entre el día 5 y 7 de enfermedad (Newburger et al 2004).
La dosis
apropiada de ácido acetilsalicílico no está completamente
consensuada. La escuela americana recomienda aspirina a 80-100 mg/kg/día
en 4 dosis durante el periodo febril de la enfermedad, mientras que la escuela
japonesa trata con dosis de 30-50 mg/kg/ día. Las altas dosis no precisan
control de salicilemia, pues existe una eliminación acelerada del salicilato
en esta enfermedad.
Fase de convalecencia. Una vez que el enfermo está
asintomático, se inicia profilaxis antiagregante con ácido acetilsalicílico
a dosis de 3-5 mg/kg. Esta profilaxis se mantiene 1-2 meses y se retira cuando
la cifra de plaquetas y la ecografía son normales. Para los enfermos con
lesión coronaria permanente la profilaxis se mantiene indefinidamente.
En estos casos se debe evitar el uso de ibuprofeno por su efecto antagonista.
Fracaso. Si persiste la fiebre y los reactantes de fase aguda elevados,
especialmente la proteína C reactiva, después de 48 horas de la
primera dosis gammaglobulina, se aconseja repetir una segunda dosis de 2 g/Kg.
Si a pesar de esa segunda dosis la fiebre persiste, hay autores que recomiendan
repetir una 3ª dosis de gammaglobulina, mientras que otros aconsejan iniciar
tratamiento con corticoides (Dale et al), bien en un bolo i.v de metilprednisolona
a 30 mg/kg.
durante 1 a 3 días, o bien prednisolona oral a 2 mg/Kg./día
durante 2 semanas. Si el cuadro persiste, algunos autores han utilizado ciclofosfamida.
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