HISTORIA
Historia
general de la enfermedad
La enfermedad fue descrita por
primera vez por Tomisaku Kawasaki en 50 casos publicados en 1967 con el nombre
de síndrome mucocutáneo-ganglionar (Burns et al) (también
hay una magnífica descripción del original en www.pidj.com). El
primer caso visto por el autor fue en 1961 en un niño de 4 años,
pero no sospechó que se tratara de la existencia de una nueva enfermedad
hasta un año más tarde al ver otro paciente con iguales características.
Kawasaki comunica los primeros 7 enfermos en un Congreso japonés en 1962
con el nombre de síndrome de la fiebre no escarlata con descamación,
sin que tuviera demasiado éxito. En 1964 realiza otra comunicación
con 22 casos y llama a la enfermedad síndrome ocular mucocutáneo.
A pesar de ello, la pediatría oficial del país siguió sin
aceptar la nueva enfermedad, por lo que Kawasaki tiene que hacer la señalada
primera gran publicación de 50 casos en una revista de alergología
con el nombre de síndrome mucocutáneo ganglionar. A partir de ese
momento la enfermedad es reconocida en Japón, aunque no fue en el resto
del mundo hasta la primera publicación en lengua inglesa en el año
1974. Desde entonces comienzan a publicarse casos en todo el mundo siendo en el
momento actual su distribución universal. La primera publicación
de enfermedad de Kawasaki en España corresponde a Egües et al. en
1977 en Anales Españoles de Pediatría, habiéndose publicado
desde entonces numerosas series en nuestro país, aunque, como luego analizaremos,
no con la profusión que la enfermedad merece, por lo que creemos que esta
está infra-diagnosticada en nuestro entorno.
Historia
de las complicaciones vasculares
La primera controversia
en Japón fue relacionar la enfermedad con las lesiones cardiacas (Burns
et al). Inicialmente Kawasaki pensó que la enfermedad era autolimitada
y sin complicaciones. Sin embargo, la autopsia de uno de los primeros casos diagnosticados
fallecido de muerte súbita en 1965, encontró ya graves alteraciones
cardiacas. Se confirma más tarde en un estudio nacional realizado en 1970
sobre 10 autopsia de enfermos, comprobándose las terribles secuelas coronarias.
Esto hizo que la enfermedad se relacionara en un principio con la periarteritis
nodosa en su forma infantil, aunque considerándolas enfermedades diferente.
Sin embargo, estudios sobre ambas enfermedades pudo demostrar que realmente la
periarteritis nodosa no era sino la enfermedad de Kawasaki, quedando así
a finales de los años 70 perfectamente definida como cuadro clínico
y anatomopatológico único desde el punto de vista vascular (Landing
et al).
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