ETIOPATOGENIA
y ANATOMíA PATOLóGICA
No se conoce la etiología
de la enfermedad en la actualidad. Sin embargo, por sus características
clínicas se piensa que esta pueda tener un origen infeccioso: signos y
síntomas semejantes a otras enfermedades infecciosas; incidencia estacional;
enfermedad frecuente en niños de poca edad, pero rara en lactantes muy
pequeños, posiblemente por inmunidad materna transferida; rara en niños
mayores y adultos, posiblemente por adquisición de inmunidad permanente
a través de formas oligosintomáticas; brotes epidémicos conocidos
(Shulman et al). No obstante, hasta este momento no se ha podido identificar un
agente causal concreto. En los primeros estudios se encontraron relaciones estadísticas
con proximidad de la vivienda de los enfermos a ríos y pantanos y también
con la limpieza reciente de alfombras en el medio familiar con la posible relación
con ácaros u otros microorganismos semejantes. Sin embargo, nada de esto
se ha podido demostrar. Posteriormente se han publicado posibles etiologías,
como Propionibacterium acnes, infección por retrovirus, infección
por diferentes virus de la familia herpes, por parvovirus, por rickettsia y otras
diferentes microorganismos, sin que ninguno de estos agentes se haya confirmado.
Muy recientemente ha surgido una nueva hipótesis etiopatogénica
relacionada con S. aureus y la respuesta de superantígeno.
La enfermedad
por superantígeno se describe por primera vez en el síndrome del
shock tóxico causado por la toxina TSST-1 producida por una cepa especial
de S. aureus. Los superantígenos son agentes infecciosos, frecuentemente
toxinas bacterianas, cuyo mecanismo fisiopatológico se basa en estimular
una vía anómala de la respuesta inmune (Shulman et al). El superantígeno
se acopla por un lado a uno de los brazos del complejo mayor de histocompatibilidad,
en lugar de situarse en el surco de dicho complejo mayor como un antígeno
clásico, y por el otro a los linfocitos T portadores de la cadena lateral
Vb, activándolos. Uno de cada 10 linfocitos totales presentan estas características
por lo que se produce una hiperrespuesta inmunológica policlonal. Esta
etiopatogenia ha sido perfectamente confirmada en algunas enfermedades infecciosas,
como el síndrome del shock tóxico causado por la toxina estafilocócica
o por la toxina estreptocócica, así como también es posible
que se encuentre en el origen de algunas enfermedades reumatológicas o
exantemáticas (escarlatina, escaldadura estafilocócica ). El hallazgo
por algunos autores de un incremento de linfocitos Vb en la enfermedad de Kawasaki
junto a su semejanza clínica con el síndrome del shock tóxico,
condujo a algunos investigadores a considerar este origen como causa de la enfermedad
(Leung et al). Sin embargo, no todos los autores encuentran este aumento de linfocitos
Vb y tampoco se ha podido encontrar ningún superantígeno capaz de
desencadenar la enfermedad, por lo que esta etiología se encuentra actualmente
en entredicho. Incluso, recientemente se ha observado una expansión clonal
de linfocitos T CD 8 en la fase aguda de la enfermedad, característica
más propia de una respuesta a un antígeno convencional que a un
superantígeno, lo que incrementa el confusionismo sobre el posible origen
de la enfermedad (Rowley). Por lo tanto, en el momento actual tanto la etiología
como la patogenia permanecen desconocidas
La lesión propia de la
enfermedad es una vasculitis sistémica. En una primera fase existiría
una activación de células mononucleares y plaquetas con expresión
de diferentes moléculas de adhesión (ICAM-1, VCAM-1 y selectinas)
en la superficie de las células endoteliales como respuesta a un estímulo
inflamatorio en este momento desconocido, lo que provoca la adherencia al endotelio
de macrófagos, plaquetas y neutrófilos y el aumento de la permeabilidad
vascular con infiltrados de células inflamatorias en la pared del vaso
(Burn y Glodé). La producción posterior de diferentes citoquinas
y encimas proteolíticos por las células pro-inflamatorias en la
capa muscular origina la destrucción de esta y el crecimiento de la íntima
como respuesta, lo que produce la dilatación del vaso y la formación
de ectasias o aneurismas arteriales y la obstrucción de este por la proliferación
de la íntima y la agregación plaquetaria. No obstante, el engrosamiento
de la íntima es la principal característica tardía de la
lesión vascular aneurismática, independientemente de la formación
o no de trombos. Este engrosamiento de la íntima puede normalizar la luz
vascular y crear la falsa sensación de regresión de la dilatación
o acompañarse de trombosis de diferentes grados, con organización
y recanalización posterior, lo que si deja evidencia observacional. Existen
aneurismáticas coronarios ya en el primer mes de comienzo de la enfermedad
y graves estenosis a partir del día 40.
Se afirma habitualmente
que la enfermedad es una vasculitis de arterías de mediano tamaño,
especialmente las arterias coronarias. Sin embargo, en estudios necrópsicos
la lesión arterial es de carácter sistémico, afectándose
tanto capilares como grandes arterias, incluso venas de diferentes tamaños
(Landing et al). Se piensa, por tanto, que la mayor participación de ciertas
vasos, como arterias coronarias u otras arterias de tamaño intermedio,
está más en relación a mecanismos de presión hemodinámicos
sobre dichos vasos, que a razones de selectividad topográfica del agente
causal.
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