CARDIOPATíAS
Las
lesiones más graves y de secuelas más temibles de la enfermedad
de Kawasaki están referidas al corazón (Rowney, Pediatr Cardiol).
En la fase aguda febril puede haber miocarditis, arritmias, pericarditis o valvulopatías
(Tabla
7). A todos los enfermos se les debe realizar en el momento del diagnóstico
un ECG y un ecocardiografía-doppler para valorar la función ventricular
y valvular, la morfología de las arterias coronarias y la presencia de
derrames pericárdicos. Las arterias coronarias que se lesionan más
frecuentemente son en orden decreciente: arteria coronaria descendente anterior
izquierda, arteria coronaria derecha, arteria coronaria principal izquierda y
arteria coronaria circunfleja izquierda (Newburger et al 2004).
Se ha encontrado
insuficiencia mitral en el 1,1 por ciento de los casos, insuficiencia aórtica
en el 0,2 por ciento, pericarditis en el 16 por ciento y miocarditis en el 38
por ciento. En esta fase temprana el enfermo puede entrar en shock cardiogénico,
bien por infarto de miocardio, bien por miocarditis aguda, aunque el infarto de
miocardio es propio de las semanas posteriores a la fase aguda. El diagnóstico
diferencial con el Síndrome del Shock Tóxico (SST) es esta fase
es importante y al mismo tiempo difícil, ya que ambas procesos pueden dar
shock, aunque en el caso de enfermedad de Kawasaki es de origen cardiogénico
y en el SST es periférico.
Coronariopatías
La
coronariopatía es la lesión más frecuente y característica
de la enfermedad (Figura
2). Ocurre entre el 20 y el 40 por ciento de los enfermos no tratados y en
el 2 por ciento de los tratados. Su gravedad va desde pequeños aumentos
del diámetro de alguna coronaria, a intensas dilataciones saculares aneurismáticas.
Kato en Japón realizó un seguimiento con angiografía a 1.545
niños con enfermedad de Kawasaki, encontrando que casi la mitad de los
casos con aneurisma en la fase de convalecencia seguían presentando algún
tipo de alteración coronaria después de varios meses de seguimiento,
26 por ciento de los cuales eran aneurismas gigantes, lo que supone el 5 por ciento
del total de enfermos iniciales (Figura 3). Un seguimiento realizado durante años
de los enfermos del estudio encontró un 3 por ciento de enfermedad isquémica,
con 21 casos (1,3 por ciento) de infarto de miocardio y 8 fallecimientos. Una
revisión de la literatura nacional realizada por nosotros sobre casos de
enfermedad de Kawasaki publicados en España (de Sotto et al), encontró
seis casos de infarto agudo de miocardio en niños (cuatro menores de un
año, uno de quince meses y uno de dos años y medio), cinco de ellos
fallecidos. Algunos autores consideran que la frecuencia de lesiones coronarias
puede ser incluso mayor, ya que según algunas estimaciones hasta en un
30 por ciento de los pacientes con la enfermedad se infravalora el diámetro
de las coronarias.
El infarto agudo de miocardio ocurre preferentemente
dentro del primer año después de la fase aguda y es más frecuente
en lactantes, precisamente donde las formas incompletas ocurren más habitualmente,
y en casos de aneurismas gigantes. Los síntomas son desasosiego, vómitos
y dolor abdominal. El dolor torácico es propio de niños mayores
de 4 años. Sin embargo, el infarto puede ser asintomático en el
37 por ciento de los casos. La mortalidad del infarto es del 22 por ciento. Alrededor
del 50 por ciento presentan diferentes tipos de complicaciones cardiacas como
arritmias, insuficiencia valvular y otras, y un 16 por ciento tiene un segundo
ataque.
Otras lesiones vasculares
Como
hemos señalado, la enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica,
por lo que la enfermedad puede presentar complicaciones vasculares en cualquier
otro territorio. Sin embargo, la lesión coronaria es la más frecuente
y la más conocida. Esta mayor frecuencia no está clara su causa.
Se señala como posible causa la mayor presión arterial a que se
encuentran sometidas las arterias coronarias, aunque también puede contribuir
a esa frecuencia la mayor repercusión clínica de la lesión
cardiaca y una mejor posibilidad de estudio de la patología relacionada
con el corazón. En estudios necrópsicos de niños con enfermedad
de Kawasaki se han encontrado lesiones en arterias de pequeño, medio y
gran tamaño, como arteria aorta, arterias iliacas, pulmonares, renales,
suprarrenales, hepáticas, esplénicas, pancreáticas, mesentéricas,
espermáticas y testiculares, ováricas y uterinas, musculoesqueléticas
y otras, así como en venas de diferentes territorios (Landing). Igualmente
se han descrito casos clínicos de aneurismas gigantes en arterias axilares
y femorales, incluso con gangrena y amputación de extremidades, aunque
estos aneurismas suelen ir acompañados de lesión coronaria y ocurrir
generalmente en niños menores de 1 año. También se han descrito
necrosis hepáticas e infartos intestinales por vasculitis mesentérica
y hepática y otras muchas complicaciones vasculares menores.
Complicaciones
vasculares en la edad adulta
Además de las complicaciones
cardiacas en la edad pediátrica, se acepta que la enfermedad de Kawasaki
es responsable de casos de infarto agudo de miocardio y otras complicaciones cardiacas
en la edad adulta. Una encuesta realizada en Japón entre hospitales que
atendían adultos encontró 11 infartos, 9 síndromes anginosos
y un caso de miocardiopatía en enfermos con antecedentes de enfermedad
de Kawasaki en la infancia (Kato et al 1992). La edad de los adultos en el momento
del diagnóstico era de 20 a 63 años y habían padecido la
enfermedad entre 8 y 21 años antes. Tres pacientes fallecieron y los 18
restantes presentaron diferentes secuelas. Otro estudio de revisión de
la literatura encuentra 74 casos de adolescentes y adultos jóvenes con
infarto de miocardio, arritmias o muerte súbita y el antecedentes de enfermedad
de Kawasaki en la infancia (Burn et al 1996).
Estos hallazgos no sorprenden
si pensamos que las graves lesiones cardiacas pueden pasar desapercibidas en enfermos
no diagnosticados, presentando posteriormente en la edad adulta complicaciones
coronarias. Además, estudios de vasodilatación activa realizados
en enfermos que han sufrido la enfermedad y la lesión aneurismática
se ha normalizado encuentran importantes alteraciones en la zona del aneurisma,
mostrando incapacidad de respuesta vasomotora al estímulo dilatador, lo
que indica alteraciones estructurales de las arterias, con riesgo consecuente
de estenosis y de isquemia futura. Estas lesiones no son exclusivas de las arterias
coronarias ya que se presentan en otras territorios, pudiendo causar síndromes
de isquémicos periféricos, hipertensión arterial u otras
enfermedades vasculares.
Mortalidad
La
tasa global de mortalidad de la EK en Japón es de 0,08 por ciento, con
un 0,16 por ciento en menores de un año y un 0,05 por ciento en mayores
de 12 meses (Shulman). Estas cifras son más elevadas en EE UU, donde la
tasa global de mortalidad se eleva hasta el 0,17 por ciento a expensas de los
mayores de 1 año (0,17 por ciento), ya que en menores de 12 meses es similar
a la de Japón (0,2 por ciento). Comparada con la población normal
de la misma edad, la mortalidad en niños que han sufrido la enfermedad
es 2,8 veces más alta, mientras que no ocurre esto en niñas. La
muerte suele ser generalmente por infarto agudo de miocardio, aunque en la fase
aguda los enfermos pueden morir por shock cardiogénico por miocarditis.
volver
